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Mielofibrosis primariaDefinicion: Es un trastorno de la medula osea en el cual la medula es reemplazada por tejido fibroso (cicatricial).
Nombres alternativos: Mielofibrosis; Mielofibrosis idiopatica; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnogena
Causas, incidencia y factores de riesgo: La causa de la mielofibrosis primaria se desconoce. La cicatrizacion de la medula osea hace que se forme sangre en sitios anormales, como el higado y el bazo, lo cual causa hinchazon de estos organos. No hay factores de riesgo conocidos. El trastorno se desarrolla generalmente con lentitud en personas mayores de 50 anos.
Signos y examenes: El examen fisico muestra una hinchazon del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse tambien un agrandamiento del higado . Los examenes que se pueden hacer abarcan: Un analisis de la sangre muestra globulos rojos en forma de lagrimas. Se puede hacer una biopsia de medula osea para descartar otras causas de los sintomas.
Tratamiento: No existe tratamiento especifico para la mielofibrosis primaria. El objetivo de la terapia es aliviar los sintomas y puede abarcar: - Transfusiones de sangre para corregir la anemia
- Radioterapia y quimioterapia
- Medicamentos llamados eritropoyetina recombinante o androgenos para ayudar a estimular la produccion de globulos rojos
- Esplenectomia (extirpacion del bazo) si la hinchazon ocasiona sintomas
En pacientes jovenes, los trasplantes de medula osea parecen mejorar el pronostico.
Expectativas (pronostico): Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la medula osea con anemia severa. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente facil sangrado, y la hinchazon del bazo puede empeorar lentamente. La supervivencia promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 anos; sin embargo, muchas personas sobreviven durante decadas.
Situaciones que requieren asistencia medica: Solicite una cita con el medico si se desarrollan sintomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria, la ictericia y la confusion que empeora requieren atencion urgente o de emergencia.
Prevencion: No hay una forma de prevencion conocida.
Referencias: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005. McPherson RA and Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2007:561-62.
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| Fecha de revision: 7/11/2008
Version en ingles revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc. |
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