Retorno venoso pulmonar anomalo total (TAPVR)

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anomalo total (TAPVR, por sus siglas en ingles).

En la circulacion normal, la sangre es enviada desde el ventriculo derecho para recoger el oxigeno en los pulmones. Luego, retorna a traves de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazon, el cual la envia hacia afuera a traves de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el TAPVR, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la auricula derecha o ventriculo derecho, en lugar de llegar a la parte izquierda del corazon. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el nino pueda vivir, tiene que existir una comunicacion interauricular (ASD, por sus siglas en ingles) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las auriculas izquierda y derecha) que permitan el flujo de sangre oxigenada hacia el lado izquierdo del corazon y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afeccion depende de si existe o no obstruccion en las venas pulmonares. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base de la localizacion de la conexion de las venas de regreso al corazon. En uno de los tipos, las venas van al abdomen, pasando a traves de un musculo (diafragma). Este musculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre se represe en los pulmones. Este tipo ocasiona sintomas en las primeras etapas de la vida.

El bebe puede lucir gravemente enfermo y mostrar los siguientes sintomas:

• Letargo
• Mala alimentacion
• Respiracion rapida
• Crecimiento deficiente
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Cianosis (coloracion azulada de la piel)

Nota: Algunas veces, es posible que no se presenten sintomas durante la lactancia o la primera infancia.

• Un ECG muestra signos de agrandamiento de los ventriculos (hipertrofia ventricular).
• Una radiografia del torax muestra un corazon que varia de normal a pequeno con liquido en los pulmones.
• Una ecocardiografia suele definir la union de los vasos pulmonares.
• El cateterismo cardiaco puede brindar el diagnostico definitivo al mostrar la union anormal de los vasos sanguineos.
• IRM del corazon.

Se necesita la correccion quirurgica completa a una edad temprana. En la cirugia, se conectan las venas pulmonares a la auricula izquierda y se cierra el defecto existente entre las auriculas izquierda y derecha.

Sin tratamiento, la muerte puede ocurrir a la edad de 1 ano en los bebes que tienen un defecto mas severo. Con cirugia, la reparacion temprana brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstruccion de las venas pulmonares en la nueva conexion dentro del corazon.

• Insuficiencia cardiaca
• Dificultad respiratoria
• Infecciones pulmonares
• Hipertension pulmonar
• Ritmos cardiacos rapidos e irregulares (arritmias)

Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los sintomas pueden no presentarse hasta mas tarde.

Se debe consultar con el medico si se notan sintomas de esta enfermedad, ya que se requiere atencion oportuna.

No hay una forma conocida de prevenir esta afeccion.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.