Fibrosis retroperitoneal idiopatica; enfermedad de Ormond

La fibrosis retroperitoneal es un trastorno poco comun provocado por un exceso de tejido fibroso en el area justo detras del estomago. Los medicos desconocen por que se forman estas masas. Es mas comun en personas entre los 40 y 60 anos de edad, y los hombres tienen el doble de probabilidades de resultar afectados comparados con las mujeres.

El trastorno puede provocar uropatia obstructiva unilateral cronica o uropatia obstructiva bilateral cronica como resultado de la masa fibrosa que obstruye los ureteres, los conductos que llevan la orina desde los rinones hasta la vejiga. Esta obstruccion es la que causa los sintomas.

Sintomas iniciales:

• Dolor sordo en el abdomen que se incrementa con el tiempo
• Inflamacion de una pierna
• Disminucion de la circulacion en las piernas que lleva a que se presente dolor y decoloracion
• Dolor abdominal intenso con hemorragia debido a isquemia intestinal

Sintomas tardios:

• Disminucion del gasto urinario
• Ausencia total de orina (anuria)
• Nauseas, vomitos, cambios en el pensamiento causados por insuficiencia renal y la acumulacion de quimicos toxicos resultante en la sangre

• Niveles elevados de BUN en suero y de creatinina
• Ecografia del rinon que muestra hidronefrosis (distension de la pelvis renal debida a acumulacion de liquido) y una masa
• Urografia excretora que muestra compresion y desviacion de los ureteres
• TC abdominal : es el mejor examen para detectar la masa retroperitoneal
• IMR: ofrece resultados comparables con la TC
• Biopsia que muestra ya sea fibrosis retroperitoneal o un tumor canceroso

Primero, se ensaya con medicamentos antinflamatorios potentes, llamados corticosteroides. Algunos medicos tambien utilizan un medicamento llamado tamoxifeno para tratar esta afeccion.

Si el tratamiento con corticosteroides no funciona, se debe practicar una biopsia para confirmar el diagnostico. Si este se confirma, generalmente se prescriben otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.

Cuando los medicamentos no funcionan, se necesita cirugia y el uso de stents (tubos de drenaje).

El pronostico depende de la extension de la fibrosis y de la magnitud del dano a los rinones. El dano renal puede ser temporal o permanente.

• Uropatia obstructiva bilateral cronica
• Uropatia obstructiva unilateral cronica
• Insuficiencia renal cronica

Se debe buscar asistencia medica si se presenta dolor de costado o en la parte baja del abdomen, particularmente con disminucion del gasto urinario.

En lo posible, se recomienda evitar el uso prolongado de medicamentos que contengan metisergida, ya que se ha demostrado que causan fibrosis retroperitoneal.