Granulomatosis de WegenerDefinicion: Es un extrano trastorno en el cual se produce hinchazon e inflamacion de los vasos sanguineos, dificultando asi el flujo de la sangre. La enfermedad afecta principalmente los vasos sanguineos en la nariz, los senos paranasales, los oidos, los pulmones y los rinones, aunque otras areas pueden estar comprometidas.
Nombres alternativos: Granulomatosis de la mediana edad
Causas, incidencia y factores de riesgo: Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmunitario . La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad. La granulomatosis de Wegener es mas comun en adultos de mediana edad. Es muy rara en los ninos, aunque se han visto casos en bebes hasta de tres meses de edad.
Sintomas: El sintoma mas comun es la sinusitis frecuente. Otros sintomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores nocturnos, fatiga y malestar general (sensacion de indisposicion). Las infecciones cronicas del oido tambien se pueden presentar antes del diagnostico de la granulomatosis de Wegener. Otros sintomas de las vias respiratorias superiores incluyen sangrado nasal, dolor y ulceras o llagas alrededor del orificio nasal. Igualmente, es comun que se presente perdida del apetito y perdida de peso. Las lesiones cutaneas son comunes, pero no hay una lesion caracteristica asociada con la enfermedad. Aunque no sucede siempre, se pueden presentar sintomas de enfermedad renal. La orina puede estar sanguinolenta y a menudo aparece primero como orina roja o turbia. Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazon grave del ojo. Entre otros sintomas se pueden mencionar:
Signos y examenes: El medico puede ordenar un examen de sangre que busca proteinas que combaten enfermedades llamadas anticuerpos citoplasmicos antineutrofilos (ANCA, por sus siglas en ingles), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible: puede dar resultado negativo en algunos pacientes. El analisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteina y sangre en la orina. La presencia de la enfermedad renal es necesaria para hacer un diagnostico definitivo de la granulomatosis de Wegener. Una biopsia es la unica forma de diagnosticar en forma definitiva esta enfermedad. El tipo de biopsia depende del area del cuerpo que el medico quiera examinar. El medico puede sugerir cualquiera de las siguientes biopsias: Otros examenes que se pueden hacer abarcan:
Tratamiento: El medico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona) y un medicamento citotoxico, que es un medicamento que mata las celulas o bloquea su crecimiento y funcionamiento. Los medicamentos citotoxicos con frecuencia se utilizan durante una quimioterapia. Los medicamentos citotoxicos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan: - Ciclofosfamida (Cytoxan)
- Metotrexato
- Azatioprina (Imuran)
Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir el plan de tratamiento cuidadosamente con el medico. Pueden prescribirse otros medicamentos, incluyendo: - Bisfosfonato (Fosamax) para prevenir la perdida osea debido al uso de la prednisona
- Trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir infecciones pulmonares
- Ácido folico o acido folinico (Leucovorin), si la persona esta tomando metotrexato
Grupos de apoyo: Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a los pacientes y sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.
Expectativas (pronostico): Sin tratamiento, los pacientes pueden morir en unos cuantos meses. Con tratamiento, la perspectiva para la mayoria de los pacientes es buena. Los estudios han mostrado que la mayoria de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho mas. Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente dentro de 2 anos despues de suspender el tratamiento.
Complicaciones: Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad presentan ulceras (lesiones) en las vias respiratorias y en los rinones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal . La enfermedad renal puede empeorar rapidamente. Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en mas del 90% de los pacientes. Otras complicaciones pueden abarcar: - Insuficiencia pulmonar
- Hinchazon de los ojos
- Perforacion del tabique nasal (orificio dentro de la nariz)
- Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad
Situaciones que requieren asistencia medica: Se debe buscar asistencia medica si se presenta: dolor en el torax, tos con sangre, sangre en la orina u otros sintomas de este trastorno.
Prevencion: No se conoce una forma de prevencion.
Referencias: Murray J, Nadel J. Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Company; 2000: 1462-1463. Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1361-1366.
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